BAG3 odgrywa kluczowÄ… rolÄ™ w systemie PQC w sercu. WT BAG3 tworzy kompleksy wielu opiekunów z HSP70 / HSC70 i sHSPs poprzez motyw IPV i domenÄ™ BAG3. Kompleks BAG3-HSPB8-HSC70 wiąże siÄ™ z nieprawidÅ‚owo sfaÅ‚dowanymi biaÅ‚kami i albo promuje ponowne faÅ‚dowanie, albo degradacjÄ™ tych źle sfaÅ‚dowanych biaÅ‚ek. Degradacja odbywa siÄ™ głównie za poÅ›rednictwem ogólnej autofagii. Kompleks BAG3-HSPB8-HSC70 także zachowuje strukturÄ™ i integralność sarkomerów poprzez CASA, specyficznÄ… dla substratu postaÄ...
Wcześniej zgłaszano zaburzenie obejmujące wadliwy transporter karnityny w osoczu, który upośledza wychwyt karnityny w nerkach, mięśniach i fibroblastach skóry, ale nie w wątrobie. Szczególnie interesujący był brak tłustej infiltracji wątroby u naszych pacjentów, odkrycie, które początkowo interpretowano jako niezgodne z podstawowym zaburzeniem utleniania kwasów tłuszczowych. Wiele dzieci z ostrą lub piorunującą niewydolnością wątroby i nietypowymi objawami histopatologicznymi wątroby zost...
Komórki traktowano mM oktylo-2HG lub mM PAMO (kontrola). W A, liczba kanałów terminalnych dla komórek MCF10A była zbyt niska w punkcie odniesienia, aby można było ocenić. Zwiększone trimetylowanie histonu przy histonowej H3 lizynie 4 w komórkach MCF7 z nadekspresją ADHFE1. Podczas gdy nasze dane sugerują istotną rolę ROS w indukcji EMT przez ADHFE1, dodatkowe mechanizmy mogą przyczyniać się do przemiany mezenchymalnej, zwiększonej ruchliwości i dedyferencjacji komórek raka sutka z upregulated AD...
