Ligneous conjunctivitis jest rzadką chorobą charakteryzującą się ostrym lub przewlekłym nawracającym zapaleniem spojówek, w którym błony spojówkowe nabierają konsystencji przypominającej drewno, głównie z powodu złogów fibryny.1,2 Zajęcie rogówki i przewlekła niedrożność oka mogą prowadzić do ślepoty. Choroba jest często związana z zapaleniem błony śluzowej nosa i gardła, niedrożnością tchawkosiowa, zapaleniem ucha środkowego, zapaleniem sromu i … [Read more…]
W naszej pacjentce długotrwała terapia zastępcza plazminogenu w dawce od 2 do 10 razy większej niż stosowana w Mingers i in. doprowadził do całkowitej regresji zapalnego zapalenia spojówek i znormalizował zarówno hiperkwizyjną wydzielinę w drogach oddechowych, jak i gojenie się ran. Regresja objawów z terapią zastępczą i jej ponowne pojawienie się po przerwaniu leczenia wskazuje … [Read more…]
Komórki traktowano mM oktylo-2HG lub mM PAMO (kontrola). W A, liczba kanałów terminalnych dla komórek MCF10A była zbyt niska w punkcie odniesienia, aby można było ocenić. Zwiększone trimetylowanie histonu przy histonowej H3 lizynie 4 w komórkach MCF7 z nadekspresją ADHFE1. Podczas gdy nasze dane sugerują istotną rolę ROS w indukcji EMT przez ADHFE1, dodatkowe mechanizmy … [Read more…]
(A) Wzrost właściwości nabłonkowych w komórkach MDA-MB-231 po obniżeniu poziomu ADHFE1 za pomocą siRNA. Dodanie permeantu komórkowego D-2HG hamuje indukowany siRNA MET. * P <0,01 względem siRNA kontrolnego. Pokazane jest średnie. SD dla 10 policzonych obszarów (na 100 komórek) i ekspresja białka w dniu 3 po transfekcji siRNA.
Zamiast tego, dalsze badania odkryły mechanizm, dzięki któremu MYC reguluje ADHFE1 poprzez wzrost metabolizmu żelaza. Myc reguluje ekspresję genów związanych z metabolizmem żelaza (15). Stwierdziliśmy, że Myc indukuje te geny w komórkach HMEC-MYC i zwiększa akumulację żelaza w mitochondriach, gdzie znajduje się ADHFE1, a także pokazuje, że Fe2 + indukuje ekspresję ADHFE1 (Figury 2, B. … [Read more…]
To powiązanie ADHFE1 z przeżywalnością raka piersi było niezależne od wieku, rasy / pochodzenia etnicznego, stadium choroby, terapii i ekspresji białka MYC w wielozmiennej analizie przeżycia (współczynnik ryzyka [HR]: 2,61; 95% przedział ufności: 1,15 do 5,95 dla wysokiego vs. niskie ekspresje ADHFE1). W celu dalszego zbadania związku między MYC i ADHFE1, indukowaliśmy przekazywanie sygnału MYC … [Read more…]
Wynik ten sugeruje, że te nieprawidłowości, które są typowo obserwowane w ciążach u kobiet w okresie przedobjawowym (26), mogą być niezależne od wzrostu produkcji sFLT1 w łożysku i niezależne od matczynych oznak stanu przedrzucawkowego, w tym nadciśnienia matki i białkomoczu. Ta obserwacja jest zgodna z wcześniejszą pracą, która wykazała stępioną przebudowę tętnic spiralnych w różnych … [Read more…]
Aby ostatecznie udowodnić udział zmutowanego IFNAR1 * 557Gluext * 46 w podatności CMV obserwowanej w komórkach pacjenta, zbadaliśmy, czy ekspresja WT IFNAR1 w komórkach pacjenta przywróci zdolność do kontrolowania zakażenia CMV. Fibroblasty pacjenta i kontrolne transdukowano lentiwirusem zawierającym pusty wektor (EV) lub IFNAR1, a następnie traktowano IFN-y. przez 17 godzin, a następnie zakażono HCMV przez … [Read more…]
Heterodimer p-STAT1 / p-STAT2 jest uwalniany z kompleksu IFNAR, przemieszcza się do jądra i indukuje ekspresję ISG niezbędnych do kontrolowania replikacji i rozprzestrzeniania się wirusa (12). IFN-. stymulacja fibroblastów pacjenta skutkowała istotnie zmniejszoną fosforylacją STAT1 i STAT2 w porównaniu z kontrolnymi fibroblastami (Figura 2, C i D). Dodatkowo, translokacja jądra p-STAT1 była znacząco upośledzona w … [Read more…]
Białkomocz charakteryzuje się nagromadzeniem nieprawidłowo sfałdowanych białek, które ostatecznie zakłócają normalne funkcjonowanie komórki. Podczas gdy choroby neurologiczne, takie jak choroba Huntingtona i choroba Alzheimera, są dobrze scharakteryzowanymi proteinopatiami, choroby serca były ostatnio związane ze zmianami w proteostazie. W tym wydaniu JCI, Fang i współpracownicy wykazali, że u myszy z niedoborem specyficznym dla serca białka chaperonu … [Read more…]